Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom im M3: was Prüfer fragen

Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom gehört zu den Themen, die im mündlichen dritten Staatsexamen im Fach Neurologie vorkommen. Hier steht das Wichtigste zur Prüfung: die Kernaussage, der Überblick und typische Fragen mit Antwort.

Das Wichtigste in Kürze

LEMS ist eine autoimmune präsynaptische Störung der neuromuskulären Endplatte durch Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC, P/Q-Typ). Leitbild: proximale Beinschwäche, autonome Störungen und abgeschwächte Reflexe, die sich nach kurzer Aktivierung bessern. In ~50 % paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchialkarzinom (SCLC), Tumorsuche ist Pflicht.

3 Fragen, die dazu gestellt werden

1. Was ist das Hauptmerkmal des Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndroms?

→ Proximal betonte Muskelschwäche

Das Lambert-Eaton-Myasthenes-Syndrom ist charakterisiert durch proximale Muskelschwäche, insbesondere im Beckenbereich.

2. Welcher diagnostische Test ist entscheidend für die Bestätigung eines LEMS?

→ Niedriges Ausgangs-Muskelsummenaktionspotenzial mit hohem Inkrement nach hochfrequenter Stimulation

Der Test zeigt ein niedriges Ausgangs-Muskelsummenaktionspotenzial und ein hohes Inkrement nach hochfrequenter Stimulation, was pathognomonisch für LEMS ist.

3. Welches Medikament ist das Mittel der Wahl zur symptomatischen Behandlung des LEMS?

→ Amifampridin (3,4-Diaminopyridin)

Amifampridin ist das Mittel der Wahl, da es die präsynaptischen Kaliumkanäle blockiert und die ACh-Freisetzung erhöht.

3 weitere Fragen zu diesem Thema stehen im Lernbereich.

Überblick

Grundlagen

Antikörper gegen präsynaptische VGCC (P/Q-Typ) → verminderte Acetylcholin-Freisetzung in den synaptischen Spalt.
Folge: verminderte Endplattenpotenziale, muskuläre Ermüdbarkeit und Schwäche.
Zwei Formen: paraneoplastisch (~50 %, fast immer SCLC) und autoimmun/idiopathisch (oft mit anderen Autoimmunerkrankungen).

Merksatz Abgrenzung Myasthenia gravis

MG: postsynaptisch (AChR-AK), Schwäche nimmt bei Belastung zu, okulär betont.
LEMS: präsynaptisch (VGCC-AK), Schwäche bessert sich kurzzeitig bei Belastung (Fazilitation), proximal-beinbetont, autonome Symptome.

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